Что такое акромегалия?

Акромегалия - это тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное избыточной выработкой гормона роста в течение длительного времени, приводящей к развитию множественных осложнений, в первую очередь со стороны сердечно-сосудистой системы.
Это заболевание известно еще с древних времен. Название заболевания происходит от двух греческих слов: акрос - конечность и мегас -большой, то есть болезнь, при которой увеличиваются конечности. Действительно, при акромегалии изменяется внешний вид, укрупняются черты лица, увеличивается размер стоп и кистей. В настоящее время мы знаем, почему происходят такие изменения.

Что такое гормон роста и где он вырабатывается?

Гормон роста вырабатывается эндокринной железой небольшого размера (не более 1 см), которая располагается в основании головного мозга, вырабатывает жизненно важные гормоны и называется - гипофиз. Гормон роста у детей обеспечивает процессы роста и формирования костей и мышц, у взрослых - контролирует обмен веществ, в том числе углеводный, жировой, водно-солевой.
Кроме гормона роста (ГР; который еще называют соматотропным гормоном), гипофиз вырабатывает:

• 1. пролактин (ПРЛ; регулирует функцию деторождения и обеспечивает грудное вскармливание);
• 2. адренокортикотропный гормон (АКТГ, регулирует функцию надпочечников);
• 3. тиреотропный гормон (ТТГ, регулирует функцию щитовидной железы);
• 4. фолликулостимулирующий гормон и лютеонизирующий гормон (ФСГ, ЛГ; регулируют функцию половых желез).

Контроль за функцией гипофиза осуществляется гипоталамусом, который так же распологается в головном мозге и вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие выработку гормонов в гипофизе.
У здорового человека содержание гормона роста не одинаково в различное время суток, а подвержено определенным колебаниям. Наибольшее количество гормона вырабатывается в утренние часы.
Гормон роста осуществляет свое действие через так называемый инсулиноподобный фактор роста, который вырабатывается в печени (ИРФ-1). Его содержание отражает суммарную концентрацию гормона роста в течение суток.
Нормальное содержание ИРФ-1 в организме человека является отражением нормальной секреции гормона роста.

Как и почему возникает акромегалия?

Клетки гипофиза, вырабатывающие гормон роста, начинают быстрее делиться и вырабатывать гормон роста в избыточном количестве. Продолжительный рост этих клеток приводит к формированию доброкачественной опухоли гипофиза (аденомы), которая может быть различных размеров, от нескольких миллиметров до 5 сантиметров в диаметре. Неизмененные клетки гипофиза, вырабатывающие другие жизненно важные гормоны могут сдавливаться или повреждаться опухолями больших размеров.
У большинства больных акромегалией опухоль гипофиза вырабатывает только гормон роста, однако примерно у трети пациентов может отмечаться и избыточная продукция другого гормона гипофиза - пролактина.

В каком возрасте чаще всего встречается акромегалия?

Акромегалией болеют люди любого возраста, хотя наибольшее число пациентов заболевают в возрасте 30-50 лет. Заболевание одинаково часто встречается у мужчин и женщин.

Что происходит в организме при данном заболевании?

Проявления заболевания могут быть связаны непосредственно с действием избытка гормона роста на различные органы и системы или отрицательным влиянием опухоли гипофиза на зрительные нервы которые расположены в непосредственной близости от гипофиза (сдавление их), что будет проявляться нарушением зрения.

Повышенный уровень гормона роста приводит к:

• 1. Укрупнению черт лица (увеличение носа, губ, языка, ушей, увеличение нижней челюсти, надбровных дуг, скуловых костей, расширение межзубных промежутков).
• 2. Увеличению размеров кистей рук и стоп (увеличивается размер обуви и колец).
• 3. Головной боли (нередко постоянная, изнуряющая).
• 4. Повышению потливости.
• 5. Болям в суставах, ограничению подвижности и болезненности движений.
• 6. Повышенной утомляемости, снижению переносимости физических нагрузок.
• 7. Повышению артериального давления.
• 8. Нарушению половых функций (нарушению менструального цикла и бесплодию у женщин, импотенции у мужчин).
• 9. Увеличению размеров внутренних органов (печени, сердца, почек), утолщению кожных покровов.
• 10. Развитию сахарного диабета (у трети больных).
• 11. Повышению риска возникновения опухолей различных органов (щитовидной железы, матки, желудочно-кишечного тракта).

Лабораторные показатели, являющиеся главными при диагностике и лечении акромегалии!

Главными показателями являются:

• 1. Содержание гормона роста в утренние часы и после нагрузки глюкозой.
• 2. Содержание ИРФ-1.

Для правильного обмена веществ в организме важно не только содержание гормона роста в крови, но и правильный ритм его выделения в кровь. При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушается его нормальный ритм. Для диагностики заболевания и оценки эффективности его лечения проводят пробу с нагрузкой глюкозой, т. е. оценивают выделение гормона роста в кровь после того, как больной принимает определенное количество глюкозы. У здорового человека содержание гормона роста после приема глюкозы резко снижается. При акромегалии после приема глюкозы нет заметного снижения уровня гормона роста, а в некоторых случаях его содержание может повышаться.
Иногда у больных с акромегалией при однократном определении содержание гормона не превышает показателей здоровых людей, поэтому для точной диагностики заболевания, помимо гормона роста, необходимо определение содержания другого показателя - ИРФ-1, который при акромегалии всегда будет повышен.

Как лечить акромегалию?

Существуют следующие методы лечения:

• 1. хирургический;
• 2. медикаментозный;
• 3. лучевой;
• 4. комбинированный (т. е. сочетание нескольких указанных методов).

Хирургический метод лечения заключается в удалении опухоли гипофиза, которое производится в условиях нейрохирургического отделения. Это наиболее распространенный и эффективный при данном заболевании метод лечения, т.к. в случае полного удаления опухоли очень быстро наступает нормализация уровня гормона роста и ИРФ-1, что сопровождается существенным улучшением самочувствия больных. Оперативное удаление опухоли гипофиза обязательно должно проводиться в тех случаях, когда имеется нарушение зрения. Однако полное излечение (ремиссия) заболевания в большинстве случаев отмечается у больных с небольшими (менее 10 мм) опухолями гипофиза, не выходящими за пределы турецкого седла. При опухолях более 10 мм, распространяющихся за пределы турецкого седла, после нейрохирургического вмешательства в 20-40% случаев сохраняется повышение содержания гормона роста и ИРФ-1, что требует проведения дальнейшего лечения.

Медикаментозный метод лечения состоит в том, что больной получает лекарственные препараты, которые тормозят выработку гормона роста и ИРФ-1.
В настоящее время существует две основные группы медикаментозных препаратов для лечения акромегалии.
1 группа - аналоги соматостатина длительного действия, которые являются современными и самыми эффективными на сегодняшний день медикаментозными средствами лечения акромегалии. К препаратам данной группы относятся октреотид (Сандостатин ЛАР), а также ланреотид (Соматулин).

Препараты пролонгированных аналогов соматостатина являются эффективными средствами в качестве первичного (основного) метода лечения в тех случаях, когда имеются противопоказания к проведению нейрохирургического вмешательства или отказ от операции, а также у пожилых людей. Кроме того, аналоги соматостатина можно применять в качестве предоперационной подготовки. Назначение этих препаратов в течение 2-3 месяцев перед нейрохирургическим вмешательством позволяет улучшить самочувствие больного и легче перенести операцию, а также способствует более легкому удалению опухоли гипофиза.
После однократной инъекции пролонгированных аналогов соматостатина лечебный эффект продолжается в течение длительного времени (Ланреотид - в течение 10-14 дней, Сандостатин ЛАР - в течение 28-30 дней).
У подавляющего большинства больных уже после первой инъекции улучшается общее самочувствие, уменьшается отечность, головная боль, боли в суставах, потливость. На фоне применения аналогов соматостатина в течение 3-6 месяцев у 65-70% пациентов наблюдается нормализация содержания гормона роста и ИРФ-1. Кроме того, у части больных отмечается уменьшение размеров опухоли гипофиза.
В процессе лечения контролируется общее состояние пациента, а также содержание гормона роста и ИРФ-1 с целью возможной коррекции дозы препарата.
В качестве дополнительного метода лечения эти препараты используются в случаях отсутствия ремиссии заболевания после хирургического лечения, а также после проведения лучевой терапии.
2 группа - агонисты дофамина. Основные препараты этой группы - Парлодел (Бромокриптин), Абергин, Достинекс (Каберголин), Норпролак. Дофамин является биологически активным веществом, которое обладает свойством тормозить выработку гормона роста у больных акромегалией (но не у здоровых людей). Доза препарата определяется в зависимости от активности заболевания и чувствительности к препарату. К сожалению, определенное количество больных не чувствительны к препаратам этой группы. Наибольший эффект при приеме данных препаратов отмечается у пациентов с так называемой смешанной аденомой гипофиза (соматопролактиномой – опухоль одновременно продуцирующая ГР и ПРЛ).

Лучевой метод лечения заключается в облучении гамма-лучами либо протоновым пучком области гипофиза.
В настоящее время гамма-терапия не рекомендуется как самостоятельный метод лечения, так как эффект наступает не раньше чем через 3-5 лет после облучения и имеется большой риск различных осложнений.
Протонотерапия может быть первичным методом лечения у больных с умеренно повышенным содержанием гормона роста (не более 20 нг/мл) и ИРФ-1 (не более 600-700 нг/мл) в крови и небольшим размером опухоли гипофиза.
Эффект от проведенной лучевой терапии развивается в течение нескольких (от 2 до 10) лет, поэтому все больные, получившие лучевую терапию, нуждаются в дополнительном назначении медикаментозной терапии аналогами соматостатина.

Как осуществляется выбор метода лечения?

Подход к выбору способа лечения индивидуален и зависит от конкретного случая, в каждом случае учитывается:

• Состояние зрения;
• Размеры и характер роста аденомы;
• Уровень гормона роста и ИРФ - 1;
• Возраст больного;
• Наличие тяжелых сопутствующих соматических нарушений;
• Желание больного.

В настоящее время у больного с впервые выявленной акромегалией выбор первичного метода лечения осуществляется между аналогами соматостатина и хирургическим удалением опухоли. Во всех случаях лечение акромегалии является обязательным, так как отсутствие лечения приводит к ранней инвалидизации и повышению риска преждевременной смертности.

Куда можно обратиться для обследования с целью исключения акромегалии или если уже выявлено заболевание?

Если эндокринолог по месту жительства подозревает наличие у Вас этого заболевания или Вы уже знаете о своем диагнозе, Вы можете обратиться за консультацией по следующим адресам:

• ГУ Эндокринологический научный центр РАМН Отделение нейроэндокринологии
  Москва, ул. Д. Ульянова, д. 11
  Главный научный сотрудник - Марова Евгения Ивановна
  Ведущий научный сотрудник - Молитвословова Наталия Николаевна. Тел. (495) 124-43-02
  Ведущий научный сотрудник- Иловайская Ирэна Адольфовна. Тел. (495) 126-55-22
  post@endocrincentr.ru (с пометкой «акромегалия»)
  
• Московский Областной Научно-Исследовательский Клинический Институт им. М.Ф. Владимирского
  Отделение терапевтической эндокринологии
  Москва, ул. Щепкина, д. 61/2, корпус № 9
  Руководитель отделения д.м.н. профессор Древаль Александр Васильевич
  Врач отделения эндокринологии – Покрамович Юлия Геннадьевна
  Тел. (495) 631-74-92
  
• Московская Медицинская Академия им. И.М, Сеченова
  Клиника эндокринологии
  Москва, ул. Погодинская, д. 1, стр. 1
  Главный врач клиники эндокринологии - Пронин Вячеслав Сергеевич
  Врач отделения эндокринологии - Агаджанян Софья Эдуардовна
  Тел. (495) 248-38-85
  

В этих клиниках можно пройти полное специализированное обследование как в амбулаторных, так и в стационарных условиях. Данные о пациентах, обратившихся в эти клиники, заносятся в специальный Регистр больных акромегалией, с помощью которого осуществляется контроль над проводимым лечением и оценивается эффективность терапии, а также необходимость в лекарственных препаратах. Пациенты могут получить полную информацию о состоянии своего здоровья и подробные рекомендации по лечению.

Фотографии больных